Menkes (okunuşu: Menkıs) hastalığı, nadir görülen kalıtsal bir bakır metabolizma bozukluğudur. Asıl mesele bakırın vücuda girmesi değil; hücre içinde doğru yere taşınamamasıdır. Bu yüzden özellikle beyin, bağ dokusu ve saç yapısı etkilenir.
Hastalık nedir?
Klinik tablo (erken ipuçları)
Peki adı neden “Menkes”?
Hastalık adını, 1962’de tabloyu ilk tanımlayan İngiliz çocuk nöroloğu John Hans Menkes’ten alır.
Tedavi var mı?
Burada eczacının rolü büyüktür:
✔ doğru preparat
✔ doğru doz
✔ doğru zaman
Majistral bilgi = hayat kurtarır (abartı değil).
Ve bazen bir çocuğun kaderi;
bir hastane koridorunda değil,
bir eczanenin temiz odasında yazılır.
Hasta açısından
Bu hastalar için eczane, “ilaç satan yer” değil, hayatın yeniden başlatıldığı yerdir
Ülke sağlık giderleri açısından
Kısacası:
Majistral = hem vicdanlı hem ekonomik
İlaca erişim açısından
Çünkü:
Ancak hasta sayısının azlığı,
hastalığın önemsiz olduğu anlamına gelmez.
Değerli Meslektaşlarım; “Bu ülkede bazı hastalıklar vardır ki, adı az bilinir ama bedeli çok ağırdır.
Menkes hastalığı bunlardan biridir.
Ve bazen bir çocuğun kaderi,
bir eczanenin arka odasında yazılır.”
“Burada yapılan iş ticaret değildir.
Burada yapılan iş, zamanla yarışmaktır.”
“Bu ilacı yapan eczacının adı ambalajda yazmaz.
Ama o ilacın etkisi, bir ömür sürer.”
“Nadir hastalıklar az görülür diye, az değerli değildir.
Temiz odada yapılan her majistral,
bu ülkenin sessiz ama en güçlü sağlık yatırımıdır.”
Bunu açıkça ve cesurca söyleyebilirim:
“Bu bir lüks değil, sosyal devletin sessiz sorumluluğudur.”
“Bir ülkenin gücü, nadir hastasına sahip çıkmasıyla ölçülür.”
Eczacı sadece ilacı değil, umudu da hazırlar.
Temiz oda yoksa, tedavi de yoktur
Menkes hastalığında kullanılan preparatlar,
steril koşullarda,
yüksek teknik bilgiyle,
kesintisiz kalite kontrolle hazırlanmak zorundadır.
Bu noktada kritik soru şudur:
“Bu ilacı kim, nerede, nasıl hazırlayacak?”
Cevap nettir:
Steril majistral üretim yapabilen eczaneler.
Temiz oda yoksa:
Temiz oda varsa:
Majistral: Bir meslek refleksi
Majistral üretim,
eczacının yalnızca bilgisiyle değil,
vicdanıyla da yaptığı bir iştir.
Bu üretim:
Ama:
Bu ilaçların üzerinde marka yazmaz.
Ama her dozunda eczacının sorumluluğu vardır.
Son Söz
Bu yazı, bir eczanenin temiz odasında
ücretsiz hazırlanan bir ilacın ardından yazıldı.
O gün eczacı, bedel hesaplamadı.
Çünkü bazı reçetelerin karşılığı para değildir.
Steril eldivenlerin içinde titreyen eller,
laminar akımın altında saklanan gözyaşları vardı.
Ama dışarıya yansıyan tek şey,
mesleğin vakarına yakışan bir sessizlikti.
O ilacın üzerinde bir marka yoktu.
Ama bir çocuğun hayatına değdiyse,
o imza atılmış sayılır.
Majistral üretim işte tam da budur:
Bilginin vicdanla birleştiği yer.
Ve eczacılık…
Bazen kimse görmeden,
gözyaşlarını gizleyerek
hayata sahip çıkma mesleğidir.
Bu satırları yazarken hasta bir yavrumuzun Annesiyle konuştuktan sonra bir taraftan gözyaşlarımı silerken bu satırları da sizlerle paylaşıyorum.
Selam ve saygı ile…
Not: Bu yazı Kıbrıs Türk Eczacılar Birliği dergisi için özel olarak yazılmıştır.
Uzm Ecz. Ahmet Nezihi Pekcan
Majistral Eczacıları Derneği Yönetim Kurulu Başkanı
Menkes Hastalığı Nedir, Bilir Misiniz? 
